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2020年口腔醫藥學專業知識資料庫:遺傳牙本質發

作者: 甘諾穎 發布時間: 2020年06月27日 13:51:00

遺傳性牙本質發育不全是一組常染色體顯性遺傳病——基因DSPP。最常見的是僅有牙齒結構發育異常的Ⅱ,稱為遺傳性乳光牙本質。

2.牙本質發育不全分型:

型牙本質發育不全,稱為遺傳性乳光牙本質。

Ⅰ型(DGI-Ⅰ):伴有全身的骨發育不全。其病因為廣泛的Ⅰ型膠原基因突變。

Ⅱ型(DGI-Ⅱ):無全身骨骼異常。該病是最常見的人類顯性遺傳病中的一種,人群患病率大約為1/8000。

Ⅲ型(DGI-Ⅲ):罕見,被稱為殼牙的一種牙本質發育不全類型。

3.臨床表現和診斷

(1)DGⅠ-Ⅰ型的乳牙受累較恒牙更嚴重,DGI-Ⅱ型的乳、恒牙受累程度均等。

(2)患牙表現:

顏色從灰到棕紫色或黃棕色,均伴有罕見的、半透明或乳光色。

釉質早期喪失,牙本質遭快速磨耗,磨牙(牙合)面常常變得極為扁平。但并不比正常牙更易患齲。

(3)X線片表現(DGⅠ-Ⅰ和DGⅠ-Ⅱ型):

不斷形成的牙本質將髓腔和根管過早地部分或完全的堵塞、閉鎖。

乳牙和恒牙均可見到這種表現。

牙根可能短、鈍,但牙骨質、牙周膜和支持骨表現正常。

(4)家族史

根據患者的臨床表現和X線片的表現,應考慮該疾病的可能。如果詢問發現有家族史,可以作出初步診斷。

4.治療原則

(1)預防由于磨耗造成的釉質和牙本質喪失:

前牙-甲冠修復后牙-鑄造金屬冠。

必要時做活動義齒或(牙合)墊修復。

(2)預防患牙折裂:

牙齒冠預備時,防止患牙折裂。

局部修復體可能會對牙齒產生應力易使牙根折斷。

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